Hội chứng sjögren là gì? Các bài nghiên cứu khoa học

Hội chứng Sjögren là bệnh tự miễn mạn tính gây viêm và phá hủy tuyến ngoại tiết, dẫn đến triệu chứng khô mắt và khô miệng đặc trưng. Bệnh có thể xuất hiện đơn độc hoặc phối hợp với các bệnh tự miễn khác, ảnh hưởng đa dạng đến nhiều cơ quan trong cơ thể.

Định nghĩa hội chứng Sjögren

Hội chứng Sjögren là một bệnh tự miễn mãn tính chủ yếu ảnh hưởng đến các tuyến ngoại tiết của cơ thể, đặc biệt là tuyến nước mắt và tuyến nước bọt. Bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm và phá hủy các tuyến này dẫn đến khô mắt và khô miệng kéo dài.

Bệnh có thể xuất hiện dưới dạng nguyên phát khi xảy ra đơn độc hoặc thứ phát khi đi kèm với các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, và các bệnh tự miễn khác. Sjögren ảnh hưởng chủ yếu đến phụ nữ trung niên và người già.

Khô mắt và khô miệng là những triệu chứng điển hình nhưng hội chứng Sjögren còn có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan khác như khớp, phổi, thận, và hệ thần kinh, làm cho bệnh có biểu hiện đa dạng và phức tạp.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Hội chứng Sjögren xảy ra do sự kích hoạt bất thường của hệ miễn dịch, trong đó hệ miễn dịch tấn công nhầm vào các tế bào và mô của tuyến ngoại tiết. Sự xâm nhập của tế bào lympho T và B dẫn đến viêm và tổn thương cấu trúc tuyến, giảm khả năng tiết dịch.

Yếu tố di truyền đóng vai trò quan trọng, cùng với các yếu tố môi trường như nhiễm virus, stress và các tác nhân khác có thể kích hoạt hoặc làm trầm trọng thêm quá trình bệnh.

Cơ chế bệnh sinh liên quan đến sự biểu hiện quá mức của cytokine viêm, hoạt hóa tế bào miễn dịch và sự sản sinh tự kháng thể đặc hiệu, làm tổn thương mô và gây ra các triệu chứng lâm sàng.

Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng điển hình nhất của hội chứng Sjögren là khô mắt (keratoconjunctivitis sicca) và khô miệng (xerostomia). Người bệnh thường cảm thấy ngứa, rát hoặc khó chịu trong mắt, cảm giác khô và khó nuốt do thiếu nước bọt.

Bên cạnh đó, nhiều bệnh nhân còn gặp các biểu hiện ngoài tuyến như mệt mỏi kéo dài, đau khớp, sưng khớp, viêm phổi, hoặc các vấn đề thần kinh ngoại vi. Các triệu chứng này có thể ảnh hưởng lớn đến chất lượng cuộc sống.

Do tính đa dạng trong biểu hiện, hội chứng Sjögren đôi khi khó được chẩn đoán sớm, đòi hỏi sự kết hợp của nhiều xét nghiệm và đánh giá lâm sàng kỹ lưỡng.

Chẩn đoán hội chứng Sjögren

Chẩn đoán dựa trên các tiêu chuẩn quốc tế bao gồm sự hiện diện của triệu chứng khô mắt và khô miệng, xét nghiệm chức năng tuyến nước mắt, xét nghiệm máu phát hiện kháng thể đặc hiệu như anti-SSA (Ro) và anti-SSB (La).

Đo sản xuất nước mắt bằng nghiệm pháp Schirmer và đánh giá chức năng tuyến nước bọt cũng giúp xác định mức độ tổn thương tuyến. Sinh thiết tuyến nước bọt nhỏ là một phương pháp trực tiếp để đánh giá viêm và tổn thương mô tuyến.

Kết hợp các phương pháp trên giúp tăng độ chính xác trong chẩn đoán, phân biệt hội chứng Sjögren với các bệnh lý khác có triệu chứng tương tự và lựa chọn hướng điều trị phù hợp.

Đặc điểm miễn dịch học và dấu ấn sinh học

Hội chứng Sjögren được đặc trưng bởi sự hiện diện của các kháng thể tự miễn đặc hiệu như anti-SSA (Ro) và anti-SSB (La). Các kháng thể này xuất hiện trong huyết thanh và là dấu hiệu quan trọng trong chẩn đoán và theo dõi tiến triển bệnh.

Bên cạnh đó, bệnh nhân thường có sự tăng sinh bất thường của tế bào lympho B, dẫn đến tăng globulin miễn dịch trong máu và có thể gây ra các rối loạn miễn dịch toàn thân. Các dấu ấn sinh học khác như mức độ cytokine viêm cũng được nghiên cứu để đánh giá hoạt động bệnh.

Hiểu biết về đặc điểm miễn dịch học giúp cải thiện khả năng chẩn đoán sớm và phát triển các liệu pháp nhắm mục tiêu chính xác hơn nhằm điều chỉnh hoạt động hệ miễn dịch.

Biến chứng và ảnh hưởng lâu dài

Hội chứng Sjögren có thể gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng ngoài các triệu chứng khô mắt và khô miệng. Một số bệnh nhân phát triển viêm phổi kẽ, tổn thương thận, hoặc các bệnh thần kinh ngoại vi ảnh hưởng đến chức năng hô hấp, thận và hệ thần kinh.

Đặc biệt, bệnh nhân Sjögren có nguy cơ cao bị ung thư lympho bào, một biến chứng nghiêm trọng đe dọa tính mạng. Việc theo dõi chặt chẽ và đánh giá định kỳ là rất cần thiết để phát hiện sớm các biến chứng này.

Ảnh hưởng lâu dài của hội chứng cũng làm giảm chất lượng cuộc sống do các triệu chứng mạn tính và tác động đến nhiều cơ quan, đòi hỏi một chiến lược quản lý bệnh toàn diện và liên tục.

Phương pháp điều trị hiện nay

Điều trị hội chứng Sjögren tập trung vào kiểm soát các triệu chứng khô và giảm viêm. Thuốc tăng tiết nước mắt và nước bọt như pilocarpine và cevimeline giúp cải thiện tình trạng khô miệng và khô mắt.

Đối với các biểu hiện viêm và tự miễn toàn thân, corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch như hydroxychloroquine hoặc methotrexate thường được sử dụng để giảm hoạt động của hệ miễn dịch. Các liệu pháp sinh học mới đang được nghiên cứu nhằm mục tiêu các tế bào lympho B hoặc các phân tử tín hiệu cụ thể.

Điều trị hỗ trợ bao gồm chăm sóc mắt, sử dụng thuốc nhỏ mắt nhân tạo, chế độ ăn uống và quản lý các biến chứng nhằm nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.

Tiến triển và tiên lượng bệnh

Hội chứng Sjögren thường tiến triển chậm và có thể biểu hiện khác nhau giữa các bệnh nhân. Tiên lượng phụ thuộc vào mức độ tổn thương các cơ quan ngoài tuyến, sự xuất hiện biến chứng và khả năng đáp ứng với điều trị.

Một số bệnh nhân có thể kiểm soát tốt các triệu chứng và sống chung với bệnh lâu dài, trong khi những người khác có thể phát triển các biến chứng nghiêm trọng ảnh hưởng đến tuổi thọ và sức khỏe tổng thể.

Việc theo dõi định kỳ và điều chỉnh phác đồ điều trị kịp thời giúp cải thiện tiên lượng và giảm thiểu các tác động tiêu cực của bệnh.

Nghiên cứu và phát triển điều trị mới

Các nghiên cứu hiện đại tập trung vào việc hiểu sâu hơn cơ chế miễn dịch bệnh và phát triển các liệu pháp nhắm mục tiêu mới. Thuốc sinh học nhắm vào tế bào lympho B, cytokine hoặc các con đường tín hiệu miễn dịch đang mang lại nhiều triển vọng trong điều trị hội chứng Sjögren.

Nghiên cứu tế bào gốc và liệu pháp miễn dịch cũng đang được thử nghiệm nhằm phục hồi chức năng tuyến ngoại tiết và điều chỉnh phản ứng miễn dịch bất thường.

Đồng thời, các nghiên cứu về dấu ấn sinh học mới giúp phát hiện sớm bệnh và đánh giá chính xác hiệu quả điều trị, hướng tới cá thể hóa liệu pháp cho từng bệnh nhân.

Tham khảo

Các bài báo, nghiên cứu, công bố khoa học về chủ đề hội chứng sjögren:

Tác động của các bệnh thấp khớp lên chức năng tình dục Dịch bởi AI
Springer Science and Business Media LLC - - 2009
Tình dục là một khía cạnh phức tạp trong cuộc sống của con người và không chỉ đơn thuần là hành động tình dục. Chức năng tình dục bình thường bao gồm hoạt động tình dục với sự chuyển tiếp qua các giai đoạn từ hưng phấn đến thư giãn mà không gặp phải vấn đề gì, và với cảm giác thỏa mãn, hoàn thiện và vui vẻ. Các bệnh thấp khớp có thể ảnh hưởng đến tất cả các khía cạnh của cuộc sống, bao gồm cả chức...... hiện toàn bộ
#bệnh thấp khớp #chức năng tình dục #viêm khớp dạng thấp #viêm cột sống dính khớp #hội chứng Sjögren #lupus ban đỏ hệ thống #xơ cứng hệ thống #fibromyalgia #rối loạn chức năng tình dục
KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN KHÔ MẮT MẮC HỘI CHỨNG SJÖGREN NGUYÊN PHÁT
Tạp chí Y học Việt Nam - Tập 519 Số 1 - 2022
Mục tiêu:  Đánh giá kết quả điều trị khô mắt trên bệnh nhân mắc hội chứng Sjögren nguyên phát. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu tiến cứu, mô tả chùm ca  bệnh trên nhóm bệnh nhân khô mắt có OSDI≥13, TBUT≤10, có xét nghiệm SSA (+) và/hoặc SSB (+). Các chỉ số nghiên cứu:  OSDI, Shirmer I, TBUT, điểm nhuộm kết mạc, điểm nhuộm giác mạc. Kết quả: Chúng tôi tiến hành nghiên ...... hiện toàn bộ
#Khô mắt #hội chứng Sjögren
ĐẶC ĐIỂM KHÔ MẮT TRÊN BỆNH NHÂN MẮC HỘI CHỨNG SJÖGREN NGUYÊN PHÁT
Tạp chí Y học Việt Nam - Tập 511 Số 1 - 2022
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm khô mắt trên bệnh nhân mắc hội chứng Sjögren (SS) nguyên phát. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu tiến cứu, mô tả chùm ca bệnh trên 20 bệnh nhân (40 mắt) khô mắt và mắc SS nguyên phát. Các chỉ số nghiên cứu gồm tuổi, giới, thị lực, chỉ số bệnh bề mặt nhãn cầu (OSDI), chế tiết nước mắt (Schirmer, TBUT), điểm nhuộm kết mạc, điểm nhuộm giác mạc, các triệu chứng t...... hiện toàn bộ
#Khô mắt #hội chứng Sjögren
Hoạt hóa thụ thể H4 của histamine ức chế apoptosis gây ra bởi TNFα/IMD-0354 trong các tế bào NS-SV-AC của tuyến nước bọt người Dịch bởi AI
Springer Science and Business Media LLC - Tập 19 - Trang 1702-1711 - 2014
Apoptosis tham gia vào bệnh sinh của hội chứng Sjögren (SS), một bệnh tự miễn ảnh hưởng đến các tuyến ngoại tiết. Các nghiên cứu gần đây của chúng tôi đã chỉ ra rằng sự biểu hiện thụ thể H4 của histamine (H4R) giảm đi và việc vận chuyển histamine bị suy giảm trong các tế bào biểu mô của tuyến nước bọt ở người mắc SS. Mục tiêu hiện tại là kiểm tra xem histamine ở nồng độ nanomolar và tín hiệu H4R á...... hiện toàn bộ
#apoptosis #hội chứng Sjögren #thụ thể H4 của histamine #tế bào biểu mô tuyến nước bọt #yếu tố hoại tử khối u-α
Về nguồn gốc thấp khớp của một bệnh lý mạch máu tổng quát liên quan đến hội chứng Sjögren (Dacrio-sialo-adenopathia atrophicans) Dịch bởi AI
Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin - Tập 320 - Trang 264-276 - 1951
Bài báo này đề cập đến một trường hợp phức hợp triệu chứng liên quan đến hội chứng Sjögren, trong đó có giảm tiết từ các tuyến nước mắt, tuyến nước bọt và tuyến nhầy ở vùng đầu, kèm theo chảy máu da và niêm mạc cùng với những triệu chứng thấp khớp, dẫn đến tử vong do xơ hoá thận ác tính kèm theo uremia. Nguyên nhân được xác định là một dạng thấp khớp tổng quát với tình trạng viêm mạch nuôi dạng ho...... hiện toàn bộ
#hội chứng Sjögren #triệu chứng thấp khớp #xơ hoá thận ác tính #viêm mạch #granuloma
Tập trung vào tác động của Y học cổ truyền Trung Quốc trong việc cải thiện lo âu, trầm cảm và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân mắc hội chứng Sjögren nguyên phát Dịch bởi AI
Chinese Journal of Integrated Traditional and Western Medicine - Tập 26 - Trang 486-489 - 2020
Hội chứng Sjögren nguyên phát (pSS) là một bệnh tự miễn mạn tính với thời gian bệnh kéo dài, hiện chưa có phương pháp chữa trị triệt để. Bệnh nhân thường phải đối mặt với lo âu và trầm cảm vì nhiều lý do khác nhau, dẫn đến sự suy giảm chất lượng cuộc sống của họ. Y học cổ truyền Trung Quốc (YHCT) có những ưu điểm nhất định trong việc điều trị pSS, không chỉ giúp giảm triệu chứng lâm sàng và cải th...... hiện toàn bộ
#Hội chứng Sjögren nguyên phát #Y học cổ truyền Trung Quốc #lo âu #trầm cảm #chất lượng cuộc sống
Lymphom Hodgkin như một biến chứng của hội chứng Sjögren nguyên phát Dịch bởi AI
Oxford University Press (OUP) - Tập 18 - Trang 200-202 - 2008
Hội chứng Sjögren (SS) là một bệnh tự miễn mãn tính đặc trưng bởi sự thâm nhập của lympho vào các tuyến ngoại tiết, chủ yếu là tuyến nước bọt và tuyến lệ, thường biểu hiện bằng chứng khô miệng và khô mắt. Khoảng 50% bệnh nhân mắc SS nguyên phát phát triển các biến chứng hệ thống, trong đó ung thư hạch là biến chứng đáng lo ngại nhất. Phần lớn các khối u này có nguồn gốc từ tế bào B và thuộc loại k...... hiện toàn bộ
#Hội chứng Sjögren #ung thư hạch Hodgkin #bệnh tự miễn #tế bào B #biến chứng hệ thống
Tổn thương thận trong hội chứng Sjögren: Các yếu tố dự đoán và tác động đến kết quả ở bệnh nhân Dịch bởi AI
Springer Science and Business Media LLC - Tập 43 - Trang 1297-1306 - 2023
Bệnh thận trong hội chứng Sjögren nguyên phát (pSS) xảy ra dưới dạng viêm thận ống kẽ (TIN) hoặc viêm cầu thận (GN). Dữ liệu từ Ấn Độ về pSS thì rất ít và còn ít hơn về viêm thận. Chúng tôi đã nghiên cứu sự phổ biến và tác động của bệnh thận đến kết quả của bệnh nhân. Chúng tôi đã xem xét 179 bệnh nhân (T:N 12.7:1, tuổi trung bình 41.7 ± 12.9 năm) mắc pSS từ hồ sơ tại một trung tâm duy nhất từ năm...... hiện toàn bộ
Đại đa số đa dây thần kinh không viêm mạch, u lympho nang và hội chứng khô nguyên phát. Một sự kết hợp hiếm gặp Dịch bởi AI
Clinical Rheumatology - - 1990
Một người phụ nữ mắc hội chứng Sjögren nguyên phát đã phát triển bệnh thần kinh nhạy cảm. Bệnh càng trở nên phức tạp hơn bởi u lympho nang, một biến chứng không phổ biến nhưng đã được mô tả của bệnh Sjögren. Dữ liệu lâm sàng cho thấy sự xâm nhập của tế bào đơn nhân vào các hạch rễ lưng có thể là nguyên nhân gây ra bệnh thần kinh nhạy cảm, dẫn đến sự thoái hóa trục của các dây thần kinh.
#hội chứng Sjögren #bệnh thần kinh nhạy cảm #u lympho #thoái hóa trục #xâm nhập tế bào đơn nhân
Tăng nguy cơ rối loạn tâm thần ở bệnh nhân mắc hội chứng Sjögren tiên phát — một phân tích thứ cấp từ dữ liệu yêu cầu chăm sóc sức khỏe toàn quốc dựa trên quần thể Dịch bởi AI
Clinical Rheumatology - Tập 38 - Trang 3195-3203 - 2019
Hội chứng Sjögren tiên phát (pSS) là một bệnh tự miễn hệ thống mãn tính. Mục tiêu của nghiên cứu này là điều tra nguy cơ mắc năm rối loạn tâm thần phổ biến được chẩn đoán bởi bác sĩ tâm lý ở bệnh nhân pSS. Sử dụng cơ sở dữ liệu nghiên cứu bảo hiểm sức khỏe quốc gia của Đài Loan, chúng tôi đã xác định 688 bệnh nhân mới được chẩn đoán pSS từ năm 2000 đến năm 2012. Hai nhóm đối chứng đã được thành lậ...... hiện toàn bộ
#Hội chứng Sjögren tiên phát #rối loạn tâm thần #trầm cảm #lo âu #nghiên cứu đoàn hệ hồi cứu #phân tích thứ cấp
Tổng số: 16   
  • 1
  • 2

Chủ đề khác

#lactobacillus reuteri

Lactobacillus reuteri là gì? Các nghiên cứu khoa học

#quang phổ mössbauer

Quang phổ mössbauer là gì? Các nghiên cứu khoa học

#rối loạn lipid

Rối loạn lipid là gì? Nghiên cứu khoa học về Rối loạn lipid

#sinh tinh

Sinh tinh là gì? Các nghiên cứu khoa học về Sinh tinh

#độ bền gãy

Độ bền gãy là gì? Các nghiên cứu khoa học về Độ bền gãy

#dẫn xuất

Dẫn xuất là gì? Các nghiên cứu khoa học về Dẫn xuất

#liệu pháp kháng retrovirus

Liệu pháp kháng retrovirus là gì? Các nghiên cứu khoa học

#yếu tố hoại tử khối u α

Yếu tố hoại tử khối u α là gì? Các nghiên cứu khoa học

#tương tác protein

Tương tác protein là gì? Các nghiên cứu về Tương tác protein

#phân tích nhiệt vi sai

Phân tích nhiệt vi sai là gì? Các nghiên cứu khoa học


Xem thêm